Cystiskt fibros: äldsta med cystisk fibros
Cystisk fibros smitta varandra
Tobi Podhaler Cystisk Fibros Cystisk fibros är en ovanlig sjukdom som innebär att det slem som finns på kroppens slemhinnor är tjockare och segare än det ska vara. Främst påverkar det lungorna och mag-tarmkanalen. Sjukdomen är livslång, men det finns behandling som gör att många av besvären minskar. Vad är cystisk fibros? Cystisk fibros, CF, är en ärftlig och medfödd sjukdom. Den brukar märkas redan under det första levnadsåret. De allra flesta får sin diagnos före tre års ålder. Sjukdomen leder bland annat till upprepade inflammationer i lungor och luftvägar och olika besvär med matsmältningen. Det kan i sin tur leda till näringsbrist och olika följdsjukdomar. Det är viktigt att ha regelbunden kontakt med vården om man har cystisk fibros. Hur svår sjukdomen blir och vilka organ som påverkas kan variera mycket mellan olika personer. Det finns de som inte påverkas lika mycket av sjukdomen. Då kan det dröja upp till tonåren eller till vuxen ålder innan man får diagnos.
”Det har varit tufft att se så svårt sjuka, unga människor”
Symtomen beror på att de slemproducerande körtlarna i kroppen inte fungerar normalt. Körtlarna utsöndrar ett alltför segt visköst slem som framför allt påverkar lungorna och mag-tarmkanalen. Detta leder till andningsbesvär, infektioner i lungorna och svårighet att tillgodogöra sig maten. Ett annat tecken på cystisk fibros är ovanligt salt svett. Cystisk fibros har en stor variation i svårighetsgrad och symtom. Första tecknet på sjukdomen kan visa sig redan hos det nyfödda barnet som ett stopp i tarmen, men det kan också dröja till vuxen ålder innan diagnosen ställs. Hos vuxna kan upprepade övre och nedre luftvägsinfektioner, bukspottkörtelinflammation och manlig infertilitet föranleda utredning av cystisk fibros. Sjukdomen är fortskridande, vilket innebär att man gradvis blir sämre, men försämringen går att fördröja. Med läkemedel, bra kost med extra tillsats av fleromättat fett och vitaminer, andningsgymnastik och fysisk träning går det att fördröja de konsekvenser det sega slemmet har för kroppens olika organ.
Cystisk fibros behandling
Sedan dess har behandlingsmetoderna utvecklats enormt. Det senaste är ett läkemedel som hjälper 90 procent av patienterna. Om två av dessa bärare får barn ihop är risken 25 procent att barnet får sjukdomen. Varje år får ungefär 20 barn i Sverige diagnosen. Symtomen märks ofta redan under barnets första levnadsmånader; det främsta tecknet är att barnet inte går upp i vikt på ett tillfredsställande sätt. Anders Lindblad. De kan inte ta upp fett i maten och de får diarréer eftersom det är för mycket fett i avföringen. Snittåldern för att få en diagnos här i Sverige är 10 månader. Då har vissa redan hunnit få problem med sina lungor också, säger Anders Lindblad som är överläkare på Drottning Silvias barnsjukhus och docent vid Göteborgs universitet. Bristen på enzym går det sedan många år tillbaka att kompensera för med läkemedel och kostbehandling. Men sjukdomen påverkar också lungorna och i vissa fall även levern. Lungorna blir förstörda, förklarar Marita Gilljam som är överläkare på Lungmedicin, Sahlgrenska Universitetssjukhuset och docent vid Göteborgs universitet.
Cystiskt fibros:
Cystisk Fibros
Lär dig mer om en av Sveriges vanligaste ovanliga sjukdomar! Vad är CF? Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom. Den är medfödd även om det ibland kan dröja länge innan symtomen blir så uttalade att man misstänker sjukdomen. Vid cystisk fibros är funktionen störd bl a i kroppens slembildande körtlar. Slemkörtlarna utsöndrar ett abnormt tjockt, segt slem och svettkörtlarna producerar ett ovanligt salt svett. Det är särskilt det sega slemmet som ger komplikationer. Det sega slemmet vid cystisk fibros är trögflytande och kan täppa till de små luftrören i lungorna och gör att dessa fungerar sämre. Dessutom samlas och växer bakterier gärna i slemmet, vilket gör att infektioner lättare uppstår. På liknande sätt täpper det sega slemmet till gångarna i bukspottkörteln pancreas. Bukspottkörtelns enzymer har till uppgift att spjälka maten fett, protein och kolhydrater. Enzymerna transporteras till tunntarmen via fina gångar. Om gångarna täpps till kan enzymerna inte nå födan i tarmen.